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  • 產品嚴格品質控管。
  • 強效調度肌膚、改良皺紋

 

【TUNEMAKERS】滴管 20ml

 

 

【PAULAS CHOICE寶拉珍選】抗老化A醇極效修護精露(30ml)

 

 

【YADAH】毛孔緊緻清爽調度2瓶組(近8000mg的蓮花萃取精髓 -市價$1650)

 

 

【KANEBO佳麗寶】DEWS潤活精純角質美容液

 

  • 品號:4502690
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  • 強化肌膚防禦力,提升明亮度
  • 促進後續調養品滲入效果

 

【LANCOME 蘭蔻】超進化肌因賦活露(100ml 限量加大版)

 

 

【SK-II】青春露230ml(小紅雀限量版)

 

 

【BANILA CO】Hi Bye 角質不見煥膚精髓 40ml(總代辦署理)

 

 

【KANEBO 佳麗寶】Impress角質美容液N(100ml)

 

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  • 暖和去除老廢角質
  • 多元保濕胺基酸

 

【韓國ABOUT ME】檸檬淨化角質精髓墊10片(㊣官方唯一授權總代辦署理)

 

  • 品號:4442265
  • 3分鐘懶人調養
  • 與髒污、老廢角質say bye
  • 輕巧包裝隨身帶著走,方便又衛生

 

【團購限定-韓國ABOUT ME】深層淨化補水角質精華墊 買20送20組(㊣官方獨一授權總代辦署理)

 

 

【YADAH】毛孔緊緻清爽調治露120ml(近7000mg的蓮花萃取精髓)

 

 

【primera】暖和角質調治露(韓國有機保養品品牌)

 

  • 品號:5187507
  • 溫和去角質
  • 提亮膚色
  • 於肌膚表層構成柔潤膜珍愛肌膚

 

【2入超值組】WONJIN 原辰 黃藍漸層維他命調理精髓安瓶(30ml 韓國醫美品牌)

 

  • 品號:5214297
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簡述特點:

品項功能
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品牌偏好
  • 歐美品牌
商品內容
  • 單品
面霜需求
  • 全日霜
 

 

功能規格:

  • 品號:4732922
  • 國際限制版
  • 打造完美輪廓
  • 超能全效系列

 

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【LANCOME 蘭蔻】清柔卸妝乳50mlx10(贈化裝包)

 

  • 品號:5288556
  • 國內專櫃公司貨
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【SAMPAR】粉巴黎絲滑卸妝乳(200ml)

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【SAMPAR】粉巴黎絲滑卸妝乳(200ml)

 

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【Kiehl’s 契爾氏】深夜奇肌精萃潔顏油 40ML〈百貨公司貨〉

 

 

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【CLINIQUE 倩碧】暖和型卸妝慕絲 250ML〈百貨公司貨〉

 

 

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【LA MER 海洋拉娜】眼唇淨妝水(30ml-百貨公司貨)

 

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【CLINIQUE 倩碧】紫晶清新卸妝油 200ML〈百貨公司貨〉

 

 

【Estee Lauder 雅詩蘭黛】特潤超導卸妝精萃膏70ml(贈粉持久1mlx12)

 

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【LANCOME 蘭蔻】清柔卸妝乳50mlx3+15mlx4(贈化裝包)

 

  • 品號:5397875
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【LANCOME 蘭蔻】蜂蜜卸妝潔顏油200ml

 

  • 品號:5397886
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【Kiehl’s 契爾氏】深夜奇肌精萃潔顏油(40mlX2)

 

  • 品號:5398725
  • 100%無礦物油
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罕病龐貝氏症 耽擱就醫問題大


報導/黃慧玫 諮詢專家/高雄醫學大學附設病院小兒神經科醫師 梁文貞

家住台南的小潔,從小酷愛活動,但是活躍開暢的她卻在14歲那年泛起背部抽痛、走路易喘、仰臥起坐做不起來的狀態,甚至連手都沒法舉起。家人以為是正常的發展痛,唯有小潔媽覺得纰謬勁,對峙帶她四周救治追求真正緣由。
起先,小潔媽先帶著她追求中醫進行身體調治,但狀態仍未改善,後來陸續至骨科、神經外科、小兒科看診,在小兒科醫師評估下,建議將小潔轉至高雄醫學大學附設病院小兒神經科,才正式確診罹患罕見的龐貝氏症。

高雄醫學大學附設病院小兒神經科醫師梁文貞表示,龐貝氏症是一種隱性遺傳性的代謝疾病,患者體內生成缺少分化多餘肝醣的GAA酵素(酸性α-葡萄糖苷酶)導致。

GAA酵素功能在於細胞中的溶小體內分解多餘肝醣的酵素,若身體缺少,會使肝醣沒法有用轉換成葡萄醣,造成肝醣逐漸聚積,危險肌肉功能與運作,患者會泛起漸進性的肌肉無力,和下背痛、呼吸短促等症狀。

症狀易混合 平均需6年才確診

梁文貞進一步申明,龐貝氏症之所以難以確診,就是因為它的成長速度緩慢,且症狀浮現與其他疾病相仿,而讓患者游移於各科間卻仍難以確認,按照國外研究數據顯示,晚發型患者從症狀出現到確診,平均需花費6年時候!

但是,對於龐貝氏症患者而言,耽擱醫治可能導致肌肉萎縮、喪失舉止力,乃至因為呼吸衰竭而滅亡,提示大家應留意糊口中可能出現的多種龐貝氏症症狀,如有懷疑務必盡早就診,把握治療不耽擱!

龐貝氏症分類及流行率

梁文貞指出,龐貝氏症分為嬰兒型與晚發型。嬰兒型龐貝氏症流行率約四萬分之一,患者在誕生幾個月內便會呈現嚴重肌肉無力、舌頭肥大、心臟肥大、肝臟肥大、呼吸艱巨、沒法如期到達發育的標的,且病情成長快速,極度恐怖。

不外,自從國內於2005年起,透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫,讓嬰兒型患者可盡早確診並及早接管醫治。

而晚發型龐貝氏症流行率約二萬分之一,為嬰兒型産生率的兩倍。從兒童到老年都有可能産生,因為無特異性症狀,使得多數潛伏病患未能確診。

梁文貞解釋,患者會出現逐漸的肌肉無力,特別是軀幹和下肢;常感應下背痛,乃至脊椎側彎;睡眠呼吸中止症,使得睡眠中斷;睡眠不足的情況下,輕易産生淩晨性頭痛,或白晝嗜睡;行動時感應疲鈍、呼吸急促等與其他神經肌肉疾病類似的症狀,且惡化速度不一,導致遲遲沒法確診。

盡早診斷盡早醫治 杜毫不可逆傷害

梁文貞默示,龐貝氏症成長到晚期為弗成逆疾病,延遲診斷會致使患者肌肉萎縮、喪失勾當力,肺功能更會逐年降落1.6%,造成患者須仰賴輪椅與呼吸保持器存活,最終因呼吸衰竭而滅亡。

她提示,從平常生活中關注身體的小細節,若身邊有人出現上述的症狀,至一般門診求醫後沒法改良,應至病院神經科找醫師進行諮詢與檢查。透過肌肉與活動檢測、呼吸與睡眠檢測做初步評估,若仍沒法完全排除疑慮,再進行抽血檢測GAA酵素,確認是不是罹患龐貝氏症。

梁文貞透露表現,若不幸罹患龐貝氏症,可施打酵素療法,將病人所缺少的人工合成GAA酵素定期注射至血液中,雖沒法完全治癒,卻能賜與患者活出精采人生的機會,另外,醫師可根據病患個別症狀差別,利用數種分歧的撐持療法。

而案例中的小潔,在媽媽的機智下,6個月即確診,在專業醫師幫助下,除酵素治療外,同時搭配活動復健,目前身體狀態保持傑出。小潔說,一路走來很不輕易,除經歷漫長切實其實診進程,而治療過程當中,定期挨針和方圓人曲解,讓她壓力倍增,一度泄氣懊喪。好在高中大學期間老師與同學理解,加上同夥與家人的支撐陪伴,讓她恢復爽朗,在醫治上更有勇氣。為了完成胡想,乃至赴日本當交流學生,進修版畫技能,活出亮眼人生。

小潔和媽媽希望能有更多人可以領會龐貝氏症,激勵人人及早覺察、盡早治療,積極配合醫師的治療,勇於面臨,對峙信念,締造精采人生!


 





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